لوکمی/ لنفوم سلول T بزرگسالان (ATL يا ATLL)

بیماری لوکمی/لنفوم سلول T بزرگسالان (ATL) اولين بار در 1977 در ژاپن گزارش گرديد و در حال حاضر نيز در جنوب ژاپن شايع‌تر از مناطق ديگر جهان است. مطالعات مولكولي در افراد مبتلا به ATL، حضور پروويروس HTLV-1 ادغام‌شده در سلول‌هاي سرطاني را تائيد كرده‌اند. زمينه ژنتيكي ميزبان از جمله HLA و ميزان پروويرال HTLV-1 در خون بيمار نقش مهمي در ايجاد اين بيماري در افراد مبتلا به ويروس ايفا مي‌كند.

ATL یكي از انواع نادر سرطان خون است كه به عنوان مثال در كشور انگلستان كمتر از 20 مورد در سال گزارش مي‌شود. پس از ورود ويروس به بدن یک دوره نهفتگی طولانی در حدود 30-40 سال  نياز است كه ATL ايجاد شود و حدودا 1 تا 5 درصد افراد ناقل اين ويروس در مناطق اندميك به اين بيماري مبتلا مي‌گردند. بروز تجمعي ATL در ميان ناقلين HTLV-1 در ژاپن 5/2 درصد (5-3 درصد در مردان و 2-1 درصد در زنان) برآورد شده است. اين بيماري عمدتا در سنين 40 تا 70 ساله در مناطق اندميك HTLV-1 رخ مي‌دهد و بروز آن در مردان بيشتر از زنان است. ناقليني كه عفونت HTLV-1 را در اوايل زندگي خود كسب کنند، خطر بيشتري براي ابتلا به ATL دارند و در افرادي كه در سنين بزرگسالي دچار اين عفونت شده‌اند، ATL به ندرت ممكن است رخ دهد.

ATL با انتقال عمودي عفونت به‌ويژه از طريق شير مادر در ارتباط است اما هيچ موردي از ATL در كساني كه به دنبال انتقال خون مبتلا شده‌اند، گزارش نشده است. وجود تيتر بالاي آنتي‌بادي‌ HTLV-1 همراه با خطر بيشتر بروز ATL در افراد ناقل اين ويروس است.

علایم اصلی ATL شامل، درد شکم، اسهال، استفراغ، سرفه و آسیت است. به دليل ترشح سایتوکاین از سلول‌های ATL، هیپرکلسمی شایع بوده (32 درصد) و باعث فعال شدن استئوکلاست‌ها و در نتیجه هیپرکلسمی می‌شود .

تشخیص بر اساس مجموعه‌ای از علایم اختصاصی بالینی و پاتولوژي و تغییرهای ایمونوفنوتیپ سلول‌های بدخیم همراه با اثبات عفونت HTLV-1 است. لنفوسیت T غیر طبیعی در خون محیطی در همه موارد ATLL به جز شكل لنفوماتوز وجود دارد. این لنفوسیتهای T غیر طبیعی به‌نام سلول‌هاي برگ شبدری شناخته مي‌شوند. سلولهای برگ شبدری، لنفوسیتهای T کوچک و بالغ  دارای هسته لبوله است و مشخصه تیپیک شکل مزمن لنفوم است. به‌طور کلی سلول‌های توموری برگ شبدری بیشتر دچار لبولاسیون محیطی هسته، سیتوپلاسم بازوفیل به همراه شاخص آنتی‌ژنی سلولی CD2, CD3, CD4, CD5 و شاخص فعالیت لنفوسیتی مانند HLA DP, DQ, DR و زنجیره آلفا گیرنده IL-2 (CD25) می‌شوند. 

عفونت HTLV-1 با وجود آنتی‌بادی HTLV-1 در سرم و تشخیص Clonal integration با HTLV-1 با کمک آنالیز Southern Blot اثبات مي‌گردد. در بیمار با شکل لنفوماتوز بیماری، بیوپسی غدد لنفاوی گرفتار برای بررسی هیستوپاتولوژی و آنالیز مولکولی جهت تشخیص ادغام HTLV-1 در ژنوم مفید خواهد بود .

ATL بدخیمی پیشرونده با پیش‌آگهی ضعیف است که سلول‌های سرطانی در آن نسبت به داروهای شیمی درمانی مقاومت نشان می‌دهند. براي اطلاعات بيشتر، به درمان عفونت HTLV مراجعه کنيد.