لوسمی/ لنفوم سلول T بزرگسالان (ATL يا ATLL)

 ATL نوعي لوكمي حاد بزرگسالان است كه اغلب كشنده مي‌باشد. اين بيماري اولين بار در 1977 در ژاپن گزارش گرديد و در حال حاضر نيز در جنوب ژاپن شايع‌تر از مناطق ديگر جهان است. مطالعات مولكولي در افراد مبتلا به ATL، حضور پروويروس HTLV-1 ادغام شده در سلول‌هاي سرطاني را تائيد كرده‌اند. زمينه ژنتيكي ميزبان از جمله HLA و ميزان پروويرال HTLV-1 در خون بيمار نقش مهمي را در ايجاد اين بيماري در افراد آلوده به ويروس ايفا مي‌كند.

ATL یكي از انواع نادر سرطان خون است كه به عنوان مثال در كشور انگلستان كمتر از 20 مورد از آن در سال گزارش مي‌شود. پس از ورود ويروس به بدن یک دوره نهفتگی طولانی در حدود 30-40 سال  نياز است كه ATL ايجاد شود و حدودا 1 تا 5 درصد افراد ناقل اين ويروس در مناطق اندميك به اين بيماري مبتلا مي‌گردند. بروز تجمعي ATL در ميان ناقلين HTLV-1 در ژاپن 5/2 درصد (5-3 درصد در مردان و 2-1 درصد در زنان) برآورد شده است. اين بيماري عمدتا در سنين 40 تا 70 ساله در مناطق اندميك HTLV-1 رخ مي‌دهد و بروز آن در مردان بيشتر از زنان است. ناقليني كه عفونت HTLV-1 را در اوايل زندگي خود كسب كرده باشند خطر بيشتري براي ابتلا به ATL دارند و در افرادي كه در سنين بزرگسالي دچار آلودگي به اين ويروس شده اند، ATL به ندرت ممكن است رخ دهد.

ATL با انتقال عمودي عفونت به‌ويژه از طريق شير مادر در ارتباط است اما هيچ موردي از ATL در كساني كه به دنبال انتقال خون آلوده شده‌اند گزارش نشده است. وجود تيتر بالاي آنتي‌بادي‌هاي ضد HTLV-1 همراه با خطر بيشتر بروز ATL در افراد ناقل اين ويروس مي‌باشد.

علایم اصلی بیماری لوسمی لنفوم سلول T بزرگسالان شامل، درد شکم، اسهال، استفراغ، سرفه و آسیت می‌باشد. هیپرکلسمی عارضه شایعی است (32 درصد) که به علت ترشح سایتوکاین از سلول‌های ATL می‌باشد و باعث فعال شدن استئوکلاست‌ها و در نتیجه هیپرکلسمی می‌شود .

تشخیص بر اساس مجموعه‌ای از علایم اختصاصی بالینی و مورفولوژیک و تغییرهای ایمونوفنوتیپ سلول‌های بدخیم همراه با اثبات عفونت HTLV-1 می‌باشد. لنفوسیت T غیر طبیعی در خون محیطی در همه موارد ATLL به جز شكل لنفوماتوز وجود دارد. این لنفوسیتهای T غیر طبیعی سلول های ATL بنام سلول برگ شبدری هستند. سلولهای برگ شبدری، لنفوسیتهای T کوچک و بالغ  دارای هسته لبوله می‌باشد که مشخصه تیپیک شکل مزمن می‌باشد. بطور کلی سلول‌های توموری برگ شبدری بیشتر دچار لبولاسیون محیطی هسته، سیتوپلاسم بازوفیل به همراه شاخص آنتی ژنی سلولی 2،3،4،5 CD، و شاخص فعالیت لنفوسیتی مانند DR ،DQ، HLA DP و زنجیره آلفا گیرنده CD25) IL-2) می‌شوند. 

عفونت HTLV-1 با وجود آنتی بادی بر علیه HTLV-1 در سرم و تشخیص Clonal integration با HTLV-1 با کمک آنالیز Southern Blot اثبات مي‌گردد. در بیمار با شکل لنفوماتوز بیماری، بیوپسی غدد لنفاوی گرفتار برای بررسی هیستوپاتولوژی و آنالیز مولکولی جهت تشخیص ادغام HTLV-1 در ژنوم مفید خواهد بود .

ATLL بدخیمی پیشرونده با پیش آگهی ضعیف است که سلول‌های سرطانی در آن نسبت به داروهای شیمی درمانی مقاومت نشان می‌دهند. اگرچه اخيرا گزارش شده است كه اگر ابتدا از داروهاي ضدسرطان استفاده شود و سپس درمان ضدويروسي نيز براي بيمار شروع شود، نتيجه بهتري در درمان بيمار خواهد داشت. در بيماراني كه در دوره‌هاي اول درمان به حالت رميشن يا پسرفت وارد شده اند، پيوند مغز استخوان يك راه حل درماني خوب است. در جدیدترین مطالعه در بیمارستان قائم (عج) مشهد رژیم سه دارویی ارسنیک، اینترفرون آلفا و زایدوودین به طور کامل در بعضی از بیماران موثر بود (2009،Blood).

شایان توجه است که عفونت این ویروس فرد را به بروز سرطان‌های گوارشی مقاوم می‌سازد.